對于神經纖維瘤病I型的治療原則,應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度,類似特發性側凸的外形,處理原則,諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面,兩者則明顯不同,神經纖維瘤病曲度進展明顯,同時術后假關節形成多,椎體發育方面可見缺陷。對于小于35°無發育營養不良組,可行試驗性支具治療;35°到45°可行單純后路手術治療;60°以上可行前后路聯合手術,以增加融合率。發育營養不良組通常具有椎體“貝殼”樣變,椎體嚴重旋轉,椎弓根距離增加,凸側肋骨呈現“鉛筆”征等表現,和椎管內腫瘤和硬膜增寬有關。曲度的進展多在7歲之前發病。
支具治療完全失效。由于曲度大,椎體發育不良,通常手術治療不能夠提供足夠力量控制畸形進展,并且容易形成局部假關節和術后曲度進展。對于營養不良和非營養不良造成側后凸,假關節發生率無顯著區別,但是進行360°融合可以提高融合率,尤其是形成側后凸的患者,避免畸形的進展。和其他類型側凸相比,神經纖維瘤病更加傾向早期矯正融和,而對于軀干生長影響不大。