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  • 發布時間:2023-02-22 16:58 原文鏈接: 神經肌肉接頭疾病的治療

       ⑴皮質類固醇 Ⅰ適應證

       ①用抗膽堿酯酶藥不足以控制的輕度以上的病人,或疾病進展迅速的病人。

       ②中至重度的成年病人,通常大于40歲,不論其是否做過胸腺切除。

       ③因手術療效出現較晚,胸腺切除術后的過渡期可以使用。

       ④未做胸腺切除或胸腺切除無效的病人。

       ⑤惡性胸腺瘤手術切除后的

       ⑥胸腺切除的術前準備。

       ①大劑量遞減隔日療法 (下樓法)

       ②小劑量遞增隔日療法(爬樓法)

       ③大劑量沖擊療法(MPPT)

       Ⅱ治療方法:

       ⑵環磷酰胺:200mg、1次/2日,10次為一療程;或50mg口服每日2-3次。

       ⑶硫唑嘌呤:25-50mg口服,2-3次/日,并可長期與強的松聯合應用。

       ⑷環孢菌素:(6mg/kg/天)

       3.胸腺治療

      胸腺切除術:以病程較短(5年以內)青年(35歲以下)女性病人的療效較佳,完全緩解常在術后2-3年,有效率80%。但單純眼型療效差。對有胸腺瘤者,為防惡變,應盡早手術。

       胸腺放射治療:對不宜手術的年老體弱或惡性胸腺瘤患者,有效率約70%左右,病程越短(3年以內),年齡越輕(40歲以下),療效越好,對兒童應從嚴掌握。

       4..血液療法

       血漿替換療法 丙種球蛋白100-200mg/kg,1次/周,共3-5次

       5.輔助療法

       極化液(10%葡萄糖250-500ml內加10%氯化鉀10-15ml,胰島不比8-16u) ,10-12次為一療程。間歇5-7天重復一療程,一般2-3療程可出現顯效,極化液可使終板機能和乙酰膽堿-膽堿脂酶系統的代謝功能恢復。

       鈣劑:鈣離子不僅在神經骨干傳遞過程中起重要作用,并有加強乙酰膽堿的分泌功能。 補鉀等

       1、首選:胸腺摘除,必要時,術后予以皮質類固醇沖擊及加用其它免疫抑制劑治療。

       2、次選:病情嚴重不能手術時,可予血漿交換配合皮質類固醇治療,逐漸過渡到單用皮質類固醇治療,等病情好轉且穩定后行胸腺摘除,術后維持原劑量,再酌情減量,于2-4年內緩慢減量至停。

       3、三選:不能做胸腺摘除的重癥肌無力病人,給予皮質類固醇沖擊治療,同時加用依木蘭或環胞菌素A,以減少和減輕由于皮質類固醇減量所引起的“反跳現象”。

       4、四選:不能做胸腺摘除,又不能進行皮質類固醇治療的患者考慮用依木蘭或環磷酰胺治療。

       5、五選:不能用上述治療的患者可選用大劑量免疫球蛋白治療,該治療也可和上述治療合用。

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