神經節苷脂是最重要的鞘糖脂，在神經系統特別是神經末梢中含量豐富，種類很多。它們可能在神經沖動傳遞中起重要作用。
許多遺傳性疾病涉及特異鞘糖脂的積累，例如一種叫Tay-sachs病，癥狀表現為進行性發育阻滯、麻痹、失明，出生后的3~4年內死亡。其病因是由于溶酶體內先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A（β-N-acetylhexamindase A)，因而不能水解神經節苷脂極性頭基中GalNAc和Gal殘基之間的糖苷鍵而引起Gm2在腦中的非常積累。
GM的分子式
神經節苷脂對神經再生有重大促進作用。加拿大金爵集團腦科學研究室首席科學家Gatte Walker博士進一步研究發現，神經生長因子（NGF）和神經節苷脂（GM）是腦神經再生發育必需物質，GM介導NGF數十倍增強其活性，形成新的豐富的神經網絡，修復并促使腦神經再次發育。