神經鞘脂 (sphingolipid) 是一類復合脂，其共同結構是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通過氨基與脂肪酸鏈共價連接而成。因連接的側鏈基團和脂肪酸鏈的不同，神經鞘脂分為不同的類型。神經節苷脂是神經鞘脂的一大類，其結構特征是 N -神經氨酸 (NANA ，又稱唾液酸 ) 與己糖共價連接。神經鞘脂廣泛分布于機體各組織，是細胞膜的重要組成成分。不同的神經鞘脂其分布表現為組織特異性，如中性鞘脂、葡糖酰基鞘氨醇主要分布于肝、脾，半乳糖酰基鞘氨醇和硫脂則是神經組織中髓鞘的主要成分 ( 白質以半乳糖酰基鞘氨醇和硫脂堆積為主，灰質以神經節苷脂為主 ) ，鞘磷脂是所有細胞膜的成分。這種神經鞘脂分布的特異性與神經鞘脂貯積癥的組織特異性損害有關。
神經鞘脂貯積癥 (sphingolipidosis) 是一類因溶酶體內神經鞘脂分解代謝相關酶的遺傳性缺乏，使神經鞘脂降解障礙而堆積，導致器官的損害。本組疾病的共同特征是 (1) 屬遺傳病，因基因突變所引起 ； (2) 多以中樞和 / 或周圍神經變性為特征改變 ； (3) 表現為正常脂類的異常積聚 ； (4) 主要為溶酶體酸性水解酶類的缺乏。
神經鞘脂貯積癥包括一大類疾病，見下表。最早的報道可追溯到 1881 年 Tay 報道的 Tay-Sachs 病，多以首報者命名，現推薦用神經鞘脂貯積物的種類來分類。發病率因疾病類型和地區、人群不同。以 Gaucher 氏病、 GM2 神經節苷脂貯積癥、 MLD 等發病率較高。 Ashkenazi 猶太人中 Gaucher 氏病 I 型、 Niemann-Pick 病和 Tay-Sachs 氏病發病率很高，約為 1/3 600 新生兒。日本人中 GM1 常見。