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  • 發布時間:2023-02-25 14:33 原文鏈接: 科布內氏病的概述

      “科布內氏病”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世紀晚期首次提出,用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病,為一組典型的侵及皮膚基底膜區的疾病。內臟器官也可累及。臨床上病情表現出極大的變異性。同時,基因雜合性也很明顯,有常染色體顯性和隱性遺傳。異常的傷口修復可導致慢性損害和結痂,轉移性癌也常見。目前,對本病的研究取得顯著進展,其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結構完整的關鍵蛋白基網。本病亦屬于中醫的“天皰瘡”范疇。盡管遺傳學基礎已被闡明,但仍無有效的治療。最有效的方法是咨詢和預防。本病的治療主要針對其繼發感染,原則為精心護理,保護局部,避免外傷、摩擦、受熱,防止繼發感染。

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