臨床表現
女性病人多見,占80%~90%。經產婦常見。發病年齡平均為40歲左右,兒童罕見。
1.頭痛
1/3病人因頭痛前來求治,故其發生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部,無定時,可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。
2.肥胖
常見,尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經產、飲食因素以及更年期有關。
3.視力障礙
可有視野缺損、視盤水腫、視神經萎縮。
4.其他癥狀
高血壓、腦脊液鼻漏、良性顱內高壓。其他少見癥狀有癲癇、意識障礙等。
5.內分泌功能
垂體被蛛網膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上,但臨床上大多數病人無垂體功能障礙的表現,僅少數病人有垂體功能亢進如閉經-泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。
檢查
1.內分泌功能試驗
原發性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常,即使作垂體激素的興奮試驗多數患者也基本正常。
2.X線檢查
蝶鞍平片和體層攝片:典型形態改變占75%,如:
(1)變形 側位片示蝶鞍擴大,蝶竇發育不良時,鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發育良好時,鞍擴大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻對稱下陷呈凹形。
(2)鞍底骨質變化 側位片上,空蝶鞍時鞍底骨質均勻性增厚,而垂體腺瘤時則鞍底骨質變薄。
3.氣腦造影(PEG)
顯示鞍內有氣體充盈,偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。
4.頸動脈造影
未能顯現有鞍內腫瘤向鞍上擴展的情況,有助于否定垂體腺瘤的存在。
5.同位素腦池造影
惟有發生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查。
6.CT掃描及磁共振成像
典型圖像示鞍窩擴大,垂體萎縮變形,被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描,則未見增強。重癥患者垂體嚴重受壓,被推移至后下方呈薄片狀,垂體柄可深達鞍底,形成特征性的“漏斗征”。