1.病歷摘要
女，57歲；因“間斷發作性肢體抽搐1年”于2015年10月10日入院，平均每周發病3~5次，每次持續約1min，不伴意識障礙。查體：一般狀況好，神志清楚，言語流利。長程視頻腦電圖示：異常腦電圖及腦電地形圖。頭部MRI示：第三腦室前部、左側側腦室前角與相鄰腦室旁可見片狀不均質信號占位。靜脈注射對比劑后，病變呈斑片狀不均質強化，延遲掃描強化程度略增高，大小約3.4 cm×2.5 cm×2.1 cm。術前診斷：考慮海綿狀血管瘤。
于2015年10月25日行手術治療。手術采用經縱裂-胼胝體入路，在縱裂側牽開額葉，沿大腦鐮向深部探查，縱行切開胼胝體，進入側腦室釋放腦脊液后可見葡萄串珠樣腫物，呈灰紅色，血運豐富，分塊切除腫瘤，可見腫瘤血供來自脈絡叢血管，予鏡下全切除腫瘤。病理報告診斷為：海綿狀血管瘤伴出血。術后復查MRI示病變全切除，病人肢體抽搐癥狀完全緩解。隨訪1年，頭部MRI復查無復發，無新增癥狀。
圖1海綿狀血管瘤顯微手術前后。1A~1B術前MRI第三腦室前部、左側腦室前角與相鄰腦室旁可見片狀混雜信號占位；1C顯微鏡下縱行切開胼胝體后可見葡萄串珠樣腫物；1D鏡下全切除腫瘤；1E病理結果：海綿狀血管瘤伴出血、鈣化（蘇木精-伊紅染色×400）；1F~1G術后MRI示腫物全切除
2.討論
海綿狀血管瘤是一種可以生長在中樞神經系統任何部位的血管錯構瘤。近年來，由于計算機層析成像及MRI普及，海綿狀血管瘤的診斷率越來越高。腦室內海綿狀血管瘤僅占所有顱內海綿狀血管瘤的2.5%~10.8%。腦室內海綿狀血管瘤最常發生于側腦室，生長在第三腦室的海綿狀血管瘤相當罕見。第三腦室腫瘤周圍腦組織缺乏，腫瘤生長阻力較低，腦室內海綿狀血管瘤生長速度較快，可形成巨型畸形。因此，由占位效應所引起的臨床癥狀的發生率較高。
本例病人以間斷發作性肢體抽搐起病，結合其腦電圖及MRI表現，本組認為是腦室內海綿狀血管瘤反復出血引起的癲疒間發作。第三腦室內海綿狀血管瘤與顱咽管瘤、生殖細胞瘤等第三腦室占位性病變難以鑒別，影像學表現對其診斷及后續治療非常重要。海綿狀血管瘤在MRI表現為：在T1和T2加權像上，中央區高鐵血紅蛋白相關的高信號影，而周邊鈣化纖維化區域低信號影。另外，腫瘤組織呈“充填式”強化有助于本病的診斷。本例病人MRI上在T1WI和T2WI上均呈混雜信號，可能是近期腫瘤出血所致，與文獻所述一致。幕上無癥狀海綿狀血管瘤更適合保守治療，但第三腦室海綿狀血管瘤生長迅速，易出血，位置與許多重要結構相連，且海綿狀血管瘤可以通過完整切除治愈，故應獲得更積極的治療方案。
生長在第三腦室的海綿狀血管瘤，最好選擇短途手術入路，以觀察到出血引起病變的表面改變，便于分離及切除腫瘤。考慮這些因素，經縱裂-胼胝體入路是最直接、短途的第三腦室病變全暴露的手術方式。本例第三腦室內海綿狀血管瘤較大，并侵犯下丘腦，手術過程中應避免損害下丘腦。減少這一并發癥的關鍵是最大限度減少切除含鐵血黃素染色組織，并保留相關發育性靜脈畸形。另外，本例術中可見腫瘤血供來自脈絡叢血管。有文獻表明對第三腦室海綿狀血管瘤病人行DSA檢查可見擴大的脈絡膜動脈引起腫瘤充血現象。因此，腦室內海綿狀血管瘤的切除中，應仔細探查腫瘤與脈絡膜動脈及其分支的聯系，電凝腫瘤供血動脈可使腫瘤喪失血供軟化壞死，還可減少術中出血，提高腫瘤全切除率。若術中出血較多，腫瘤切除難度較大時，可部分切除，明確海綿狀血管瘤的病理診斷后，輔以立體定向或伽瑪刀治療，可得到較好的治療效果，同時可以避免發生并發癥。