1.出血
最早的癥狀為耳道出血或有血性分泌物，是中耳癌的一個重要信號。晚期癌腫侵襲骨質，破壞血管，可發生致命性大出血。
2.耳痛
早期僅有耳內發脹感，稍晚出現疼痛，晚期疼痛劇烈，疼痛的特點是持續性耳道深部刺痛或跳痛，并向患側顳額部、面部、耳后、枕部和頸側部放射，在夜間和側臥時加重。
3.聽力減退/耳聾
多數患者因原有中耳炎所致的耳聾，故不引起重視。早期為傳導性耳聾，晚期迷路受侵犯后為混合性聾，多伴耳鳴。
4.張口困難
早期可因炎癥，疼痛而反射性引起下頜關節僵直，晚期則多因癌腫侵犯下頜關節、翼肌、三叉神經所致。
5.神經癥狀
癌腫侵犯面神經可引起同側面神經癱瘓，侵犯迷路則引起迷路炎及感音神經性耳聾，晚期可侵犯第Ⅴ、Ⅳ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經，引起相應癥狀，并可向顱內轉移。
6.頸淋巴結腫大
頸淋巴結轉移可發生于患側或雙側。
7.晚期內臟或骨骼也可能會發現轉移性病灶。