占兒童腦腫瘤的2%～3%，主要生長在各腦室內。肉眼下腫瘤呈粉紅色，質軟，球樣，上有不規則圓形的贅生物組織，似菜花樣，質脆、血運豐富。顯微鏡下腫瘤組織極似正常的脈絡叢，由血管和結締組織形成的乳頭樣組織被單層柱狀上皮覆蓋，細胞呈良性。脈絡叢乳頭狀癌（papilloma choroideum）占該腫瘤的10%～20%，呈浸潤性生長，組織學上可看到瘤細胞異形性及核分裂象。無論良惡性腫瘤，皆因乳頭容易脫落進入腦脊液，形成腦脊液播散。90%以上的病人可因腫瘤分泌過量的腦脊液而致腦積水顱高壓；另外不同部位腫瘤可有不同表現，四腦室腫瘤多數表現為共濟失調癥，側腦室腫瘤多數有癲癇、偏癱、偏盲等。