與分流量大小及肺動脈壓力高低有關，輕者可無明顯癥狀，重者可發生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和發育不良。晚期肺動脈高壓嚴重，產生逆向分流時，出現下半身發紺。典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續性機器樣雜音，伴有震顫。肺動脈壓力增高的患兒，肺動脈第2音亢進，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，可出現周圍血管征，如水沖脈和槍擊聲。
