本病多見于12歲以下兒童，雖以前常患過麻疹，經6－8年后無癥狀期后而起病，緩慢進展，不發熱。臨床分為：
①早期：認知和行為改變，如健忘、學習成績下降、淡漠、注意力不集中、性格改變、情緒不穩定、和坐立不安等；
②運動障礙期：數周或數月后出現共濟失調、肌陣攣（響聲常可誘發）、舞蹈手足徐動、肌張力障礙、失語和失用癥，可有癲癇發作；
③強直期：主線肢體肌強直、腱反射亢進、Babinski征、去皮層或去大腦強直，可有角弓反張，最終死于合并感染或循環衰竭。
