神經系統受累表現為小腦皮質萎縮，蒲肯野氏細胞、顆粒細胞和少量籃狀細胞變性脫失。電鏡下可見蒲肯野氏細胞內質網膜腔隙擴大，分解微粒，自噬空泡增多，電子密度增高。晚期出現黑質、下橄欖核、齒狀核和脊髓前角細胞變性脫失。脊髓小腦束、脊髓后索及周圍神經軸索變性，節段性脫髓鞘。
淋巴系統受累表現為胸腺缺失或發育不良，缺乏Hassall小體，皮髓質分界不清，淋巴細胞數量減少，上皮樣細胞增多。在脾臟和淋巴結，淋巴濾泡缺乏，漿細胞和淋巴細胞減少，網狀內皮細胞增多。
