患者由于VWF減少，繼發血漿Ⅷ:C水平降低而引起出血傾向。輸注正常血漿、血友病血漿均可補給VWF,而使患者Ⅷ:C獲穩定，起到治療作用。VWF結合到瑞絲托霉素激活的血小板,引起血小板聚集需要有R:COF存在。患者的VWF缺乏R:COF活性,可采用瑞絲托霉素輔因子試驗來定量檢測血漿 VWF在存在瑞絲托霉素情況下促使血小板聚集的能力。該試驗用以定量測定VWF的R:COF活性，是診斷VWD的敏感試驗之一。
