本病的預后既與內在的原發免疫病又與淋巴瘤的類型有關。宿主的免疫功能狀況是重要的危險因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵襲性的,但是由于PID人群本身內在的情況差異很大和隨后的淋巴瘤又類型多種多樣,因此很難在總體上評估預后,而必須對每例病人進行個體評估。