朗格漢斯細胞病主要為組織樣細胞(histiocyte-like cell),即朗格漢斯細胞的增殖,同時伴有不同數量的嗜酸性細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞,并可同時伴有區域性壞死及出血。
免疫組化研究指出,朗格漢斯細胞對S-100蛋白染色呈陽性,也能與花生凝結素(peanut agglutinin)結合。