取決于缺損大小、肺血流量及壓力高低。小型缺損，分流量較小，多無臨床癥狀。中型缺損在嬰兒期即出現癥狀。大型缺損于出生1～2個月后，出現呼吸急促、多汗，吸奶時常因氣促中斷，體重增加緩慢，面色蒼白。伴慢性左心功能不全時，經常夜間煩躁不安，有“哮喘”樣喘鳴聲。幼兒常有呼吸道感染，易患肺炎。年長兒可出現消瘦、氣短、心悸、乏力等癥狀。有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經，引起聲音嘶啞。晚期（多見于兒童或青少年期）或缺損很大且伴有明顯肺動脈髙壓者，可出現右向左分流，呈現發紺，并逐漸加重。若缺損隨年齡增長而縮小，癥狀亦隨之而減輕。