發病急驟，主要表現為上腹痛，初為陣發性疼痛，局限于上腹部劍突下，以后腹痛逐漸加重，可擴大至右上腹，呈持續性脹痛；如為膽囊管梗阻，則疼痛呈絞痛，陣發性加重，大齡兒童可述疼痛向右肩背部放射。大多數病兒伴有惡心、嘔吐。可有高熱、寒戰，高熱可引起驚厥。患兒精神不振、譫妄，嚴重者可出現昏迷。
黃疸少見，嚴重的急性膽囊炎可出現中度黃疸（血清膽紅素濃度<60μmol>60μmol/L時，提示有膽總管結石的存在，或為Mirrizzi綜合征，后者是因位于Hartmann囊結石的梗阻壓迫肝總管所致。
體格檢查呈急性病容，腹式呼吸減弱，右上腹有明顯壓痛，在大齡兒童無腹肌緊張時，Murphy征陽性（因右肋緣下觸痛導致的吸氣抑制），有時還可觸及腫大的膽囊伴有觸痛。合并腹膜炎時可出現右上腹腹肌緊張或全腹壓痛和腹肌緊張，個別嚴重病例以膿毒性休克為主要表現，經治療后出現腹脹、全腹壓痛和肌緊張等腹膜炎體征。