當患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常,特別是伴低鉀血癥,腎性糖尿,高氨基酸尿癥,高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時,應考慮pRTA,如代謝性酸中毒嚴重,血漿HCO3-<;15~18mmol/L,而晨尿pH≤5.5,NH+4排量>;40μmol/(min·1.73m2),且排除自胃腸道丟失 HCO3-,可診斷本病,如有一定酸中毒,但尿pH不低,應做氯化銨負荷試驗,以排除dRTA,碳酸氫鈉重吸收試驗有助于確診。