巨細胞動脈炎是一種顯著的異質性、系統性炎性疾病。臨床表現多樣，從不明原因的發熱、間歇性跛行到失明。巨細胞動脈炎早期的描述強調眼動脈和頸外動脈分支受累導致的臨床表現，但巨細胞動脈炎本身幾乎可累及全身動脈。
1.全身癥狀
患者常訴不適、乏力、發熱、納差、體重下降。發熱一般為低熱，偶可達40℃，部分患者可以有盜汗。
2.與頸外動脈分支的血管炎相關的癥狀
頭痛以及頭皮觸痛是GCA最常見的癥狀，約半數以上患者以此為首發癥狀。巨細胞動脈炎的頭痛具有特征性，位于一側或雙側顳部，被描述為顱外的、鈍痛、針刺樣痛或燒灼痛，多為持續性，也可為間歇性。
3.與眼動脈分支血管炎相關的癥狀
視力受損是繼發于眼動脈血管炎的最常見的癥狀也是較為嚴重的結果，可發展為失明。
4.與大動脈受累相關的癥狀
可在頸部、鎖骨下、腋下或動脈分支處聞及血管雜音，并可有血管觸痛。
5.神經系統表現
頸動脈以及椎基底動脈狹窄、閉塞可致偏癱和腦干病變。罕見癲癇、腦血管事件或者精神失常等中樞神經系統疾病。
6.呼吸系統
包括咳嗽，可有痰或無痰、咽痛或聲嘶。影像學檢查以及病原學檢查多無異常，抗生素治療無效。
7.關節癥狀
大多數患者關節肌肉局部壓痛不明顯。