皮膚平滑肌瘤不常見，分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。單純平滑肌瘤無性別差異，多見于30～40歲中年人。單純平滑肌瘤又可分為發生于皮膚及乳頭（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤，皮膚平滑肌瘤來自立毛肌，常發生于肢體伸側或軀干，多發，直徑小于2厘米，疼痛；乳頭平滑肌瘤來自乳暈平滑肌；外生殖器平滑肌瘤來自肉膜或女陰，單發，無疼痛，包膜完好，直徑可達15厘米，可位于皮下，瘤體內肌束收縮時可出現較為劇烈的疼痛，單發皮膚平滑肌瘤不易于復發。
多發的皮膚平滑肌瘤復發達50%，常有繼發病損；外生殖器平滑肌瘤治療多年后可有復發。