出生后6個月內發病，分2型。
1.丘疹型
大量半球形損害散布于皮膚上，主要累及軀干上部，開始為紅褐色，迅速轉變為淡黃色，常無自覺癥狀。黏膜受累罕見。約20％病例出現咖啡牛奶斑。眼受累可導致出血和青光眼。
2.結節型
比丘疹型少見，單個或數個結節一般為圓形，半透明，紅色或淡黃色，表面可有毛細血管擴張，常無自覺癥狀。黏膜受累較丘疹型多見。系統性幼年性黃色肉芽腫非常少見，除皮膚損害外，可累及中樞神經系統、眼、肝、肺、骨、腎、心包、結腸。
