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  • 發布時間:2022-12-22 14:29 原文鏈接: 簡述新生兒WilsonMikity綜合征的臨床表現

      出生前幾天可完全正常,常在出生后第1周末或更晚發病,起病緩慢、隱匿,表現為間歇性發紺,呼吸增快,三凹征,發病2~6周呼吸癥狀逐漸加重,表現為對氧的依賴和嚴重呼吸窘迫,可持續數月。藤村正哲根據病情將此綜合征分為4型:

      1.Ⅰ型(呼吸功能不全,肺性心臟病型)

      呼吸困難12個月以上,有低氧血癥、高碳酸血癥,其中部分病例呈肺性心臟病,心力衰竭,肺動脈高壓,換氣不全,必須人工呼吸,由于反復呼吸道感染,氧依賴,預后較差。

      2.Ⅱ型(努力呼吸型)

      中等度三凹呼吸、低氧血癥、高碳酸血癥,但可有輕度心力衰竭,呼吸道感染,喘鳴,呼吸困難及發紺1~2周好轉,三凹呼吸1歲前后消失,殘留慢性肺氣腫。

      3.Ⅲ型(三凹呼吸型)

      三凹征比Ⅱ型輕,呼吸增快,血氣分析在正常范圍內,不需給氧,有一過性喘鳴。

      4.Ⅳ型(一過性喘鳴型)

      為最輕一型,呼吸增快,輕度三凹,平均2~3個月消失,乳兒期有一過性喘鳴。

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