NBD的中樞神經系統受累較周圍神經系統為多,據統計白塞病(BD)的周圍神經損害僅占NBD總數的1%,各部位均可受累,且白質受累多于灰質。NBD的臨床表現依其受累部位的不同而異,一般無典型的臨床形式,目前,根據其受累的部位分為以下幾型:
1.腦膜腦炎型
多呈急性或亞急性發病,主要表現為頭痛,發熱,頸項強直,惡心,嘔吐,復視,意識障礙,人格改變,記憶力減退等,數天后可出現偏癱,失語,構音和吞咽困難。
2.腦干型
常表現為腦干病變綜合征或稱之為類多發性硬化綜合征,可表現為典型的交叉性癱瘓,小腦性共濟失調癥狀等。
3.脊髓型
NBD合并脊髓損害并不多見,文獻報道稱可出現截癱或四肢癱瘓,大小便功能障礙等脊髓損害的表現。
4.周圍神經型
此型較少見,可有單神經病和神經根損害。
5.小腦病變型
常表現為小腦性共濟失調。
6.腦神經癱瘓型
以展神經,面神經受累為多見。