對不同缺陷的ME患者應用不同的飲食療法：
（1）丙酮酸脫氫酶缺失患者，給予生酮飲食（碳水化合物降低，脂肪含量升高），可使患者線粒體生物合成增加和異質性向野生型mtDNA轉變增加；
（2）肉毒堿缺陷患者，應限制脂肪攝入
（3）丙酮酸羧化酶缺失患者，推薦高蛋白、高碳水化合物、低脂肪飲食。以上均能使患者臨床癥狀獲得不同程度的改善。
