本病無家族史,發病年齡多在60歲以上。起病急驟,舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現于舌、面和頰肌區,呈良性病程,可與Huntington病鑒別,有時與散發性Huntington病很難區分。老年性舞蹈病患者的腦組織中可發現老年斑,或稱為神經炎斑,老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病。