臨床表現多不明顯,中青年人多見,初期可無癥狀,隨著囊腫增大可捫及上腹塊、腹脹、腹痛,如位于右上肝者因膈肌抬高可有呼吸系癥狀。不少病人曾有過敏反應癥狀。少數可因囊腫壓迫膽道產生黃疸。亦有合并感染或穿入膽管出現膽管炎甚或敗血癥。穿入胸腔者可出現呼吸系癥狀或支氣管膽道瘺。體征主要為上腹囊性包塊,位于肝上方者僅見肝大。