腎臟病變的臨床表現多樣，輕度腎小球損害者，尿液分析和腎功能可正常，臨床主要表現為反復咯血，腎活檢仍然可顯示典型的抗基膜抗體線狀沉積的免疫學特征。典型患者腎功能損害發展較快。有少尿或無尿者，血清肌酐濃度逐日升高，于3～4天內達到尿毒癥水平；無少尿者，腎臟損害常為急進性發展，血清肌酐濃度每周升高，數月內發展至尿毒癥。大多數患者其特征性表現是進行性腎功能損害。據統計，81%患者于1年內發展為腎功能衰竭。血壓正常或輕度升高。尿液分析呈現血尿和蛋白尿，常有紅細胞管型，少數患者有大量蛋白尿及腎病綜合征。典型腎臟表現是急進性腎小球腎炎，多數病例腎臟癥狀在咯血后數周到數月后出現，僅少數出現在咯血之前。早期多表現為鏡下血尿、蛋白尿、細胞和顆粒管型等，之后出現進行性腎功能衰竭。