簡述肺囊性纖維化的臨床表現

　　典型的臨床表現是患兒有反復呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表現，如大量脂肪便。呼吸道初發癥狀為咳嗽，主要為干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈陣發性咳嗽，痰量增多。可以有胸悶、憋氣及呼吸困難等缺氧表現，這些癥狀可持續數周甚至數月。如合并支氣管擴張時有反復咯血，后期可以有發紺和杵狀指，往往合并肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重并發癥。