大多數患者在發病前無癥狀,常在體檢時發現。可形成特有的臨床表現和X線不一致現象,嚴重者感呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成。少見咳嗽、咳痰,有些患者可咳出微結石。肺底呼吸音減低,甚至出現呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。