現如今尚不清，因病人對免疫抑制劑有良好的反應，故認為和免疫機理有關。但免疫復合物對人類小血管炎的作用不能肯定，對腎活檢標本的免疫熒光和電鏡檢查也未能證實在腎小球和血管壁有明顯的免疫球蛋白和補體沉著。也有人認為細胞免疫機理可能參與了腎小球的損害，因為韋格納氏肉芽腫病人的腎臟損害可具有大量單核細胞浸潤，而且腎臟小血管炎多可由局灶節段壞死進展為新月體型腎炎的病理改變，由此可提示單核細胞在本病中可能起到一定的作用。也有人報道T細胞特別是輔助T細胞(Th)在腎小球和間質中增多，而且新月體愈嚴重則小球中的T細胞愈多。
近來，人們又發現了一個新的有價值的自身抗體，抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，它和顯微鏡下型的結節性動脈炎和韋格納氏肉芽腫病有密切關系，故提示免疫機理在發病中的作用，但現如今尚未明確ANCA的確切作用。最近有人證實：ANCA在體外可使中性粒細胞激活并釋放毒性的氧自由基，并認為和局灶節段壞死性腎小球腎炎和新月體型腎炎的發生有關。有人認為ANCA的抗原成分是胞漿中的堿性磷酸酶也有人認為和溶酶體中的髓過氧化物酶有關。