絕大多數患者夾層主動脈瘤出現時突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗死相類似。給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續性，直到夾層動脈瘤穿破后才自行緩解。患者常呈現皮膚蒼白、出汗、周圍性發紺等休克征象，但血壓仍高于正常。腹部疼痛易與急腹癥相混淆，但夾層動脈瘤病例很少呈現惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動脈壁剝離病變累及升主動脈者可呈現主動脈瓣關閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動脈、頸總動脈和髂股動脈者可出現局部血管雜音，同側脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動脈受累可突然出現截癱。