本病患者的平均年齡為35歲。患者可有急性神經功能障礙表現，此大多與蛛網膜下隙出血有關。由于血管的急性或慢性擴張，當體積達到一定程度時，可因破裂而并發出血。也可出現進行性神經功能障礙，由于出血反復發生，其神經功能障礙癥狀可持續數天之久。以最常見的髓內型脊髓海綿狀血管瘤為例：其主要表現為肢體感覺、運動及括約肌功能障礙，出血時常伴有后背及肢體疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者則可引起蛛網膜下腔出血。根據病情進展，髓內型海綿狀血管瘤臨床表現可呈：
①由于反復微小出血或畸形血管內血栓形成，出現間斷、反復發作性神經功能障礙，發作間期神經功能有不同程度的恢復。這是海綿狀血管瘤的一個主要特點。
②由于出血造成血管間隙增厚，導致海綿狀血管瘤體積進行性增大，出現慢性進行性神經功能減退。
③因為出血造成髓內血腫，患者病情進展快，神經功能迅速減退，可造成截癱等嚴重后果。
④無癥狀、偶然發現。