1.神經根性疼痛
在病變所在神經根分布區有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發疼痛，休息后可自行緩解。疼痛可影響兩個以上神經根分布區。
2.進行性神經根和脊髓功能障礙
表現為不同部位，不同程度的運動、感覺和括約肌功能障礙：肌力弱、間歇性跛行、感覺減退或消失，大小便失禁等。典型癥狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離后感到肌力弱、疼痛，休息后癥狀消失，再行走一段距離后癥狀反復。其原因為畸形血管盜血現象使脊髓慢性缺血；當運動時血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產生癥狀。
3.急性出血
突然出現劇烈神經根性疼痛、四肢癱或截癱，血液可逆流入顱，產生頭痛、嘔吐或抽搐，可有意識障礙。當形成血腫后，對脊髓的直接破壞或壓迫，使脊髓功能迅速喪失。
4.合并其他畸形
常合并脊柱畸形、病變相應節段的背部皮膚血管瘤（痣）、顱內血管畸形、動脈瘤、肝或腎血管瘤。