脾原發性惡性腫瘤早期常無特殊癥狀，患者就診時往往呈現晚期癌腫狀態，具體表現如下：
1.脾臟自身的表現，腫大的脾臟大多在臍水平以下，有文獻報告，最大可達臍下7.5cm，呈漸進性增大，質硬，表面凹凸不平，活動度差，觸痛明顯。
2.包塊所產生的局部壓迫癥狀，如胃區飽脹、食欲不振、腹脹、心悸及氣促等癥狀。
3.惡性腫瘤的表現，如低熱、乏力、貧血、消瘦等。部分病例可表現高熱，近1/4的病例可伴有肝臟腫大，而脾臟不規則腫大，無長期發熱，無脾功能亢進等，系脾原發性惡性腫瘤的特征。
