為自身免疫引起的胰腺慢性炎癥性病變。占慢性胰腺炎病例的2%～6%，多見于老年男性，大多﹥50歲，主要臨床表現為梗阻性無痛性黃疸，占70%～80%的患者。多為胰頭局灶性病變，也可表現為急性彌漫性胰腺炎。AIP可引起胰腺內（糖尿病、體重減輕）、外分泌（脂肪瀉、體重減輕）功能降低。局灶性者難與惡性腫瘤鑒別，約有23%的AIP因誤為惡性腫瘤而行手術治療。
