臨床最常見的癥狀是頭痛（94%）；其次有一過性視力模糊（68%）；搏動性顱內噪音（58%）；復視（38%，多為水平性）或失明（30%）。
頭痛可以是額顳部（多見）或枕部鈍痛或緊箍樣痛；可以是彌散性或單側性。常見體征是不同程度的眼底視盤水腫，也可有單側或雙側展神經癱。外周視野，尤其是鼻側或鼻下側視野縮小及盲點擴大也較常見。因近年來對此病的警覺和早期診斷，相當一部分患者沒有或僅有輕度眼底水腫。其他神經系統檢查以及神志精神狀態正常。
CT 或MRI 檢查腦實質正常，腦室的形狀及大小應正常或輕度縮小（腦室狹窄），蝶鞍可有擴大并充滿腦脊液（空蝶鞍）。所有患者在做腰穿檢查時都有腦脊液（CSF）壓力增高，壓力增高多在250～450mmH2O