患者早期感覺患處不適，幾天或幾周后出現腫脹及腫塊，晚期可出現靜脈曲張，局部皮膚溫度升高及充血發紅。患者會感覺關節周圍疼痛，最初是間歇性疼痛，以后逐漸加重，轉為持續性疼痛，夜間更為明顯，止痛藥無效。患者的關節活動受限，部分病人可發生關節積液，甚至會發生病理性骨折。
原發性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主，由間歇性逐漸轉為持續性，鄰近關節者可引起關節活動受限。局部可捫及腫塊，無明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現象。
繼發性軟骨肉瘤多見于30歲以上成年男性。好發于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。偶然發現腫塊，病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現象，臨近關節時可引起關節腫脹、活動受限，壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。很難發現位于胸腔和骨盆的腫瘤，直至壓迫內臟，產生相應癥狀才被發現。