與其他類型的淋巴瘤類似,進行性無痛性淋巴結腫是最常見的臨床表現。鼻腔是NK/T細胞淋巴結最常見的結外原發部位,可表現為鼻塞、鼻出血、面部腫脹等,同時伴有惡臭和面中線部結構的壞死性改變。其次是皮膚,主要表現為分布于軀干或四肢的多發性斑塊或腫塊,可伴有潰瘍形成。部分患者還可伴有發熱、盜汗、體重下降等全身癥狀。噬血綜合征常見。