類脂質漸進性壞死（Necrobiosis Lipoidica），Oppenheim于1929年首次報道該病，而由Urbach于1932年將其命名。類脂質漸進性壞死是一種肉芽腫性疾病，起源尚未明確，往往導致雙下肢前部多發皮損。其病理改變主要出現在真皮層的中-深層，并向皮下蜂窩組織（PS：皮下脂肪組織呈蜂窩狀分布，由疏松結締組織分隔成小葉）延伸，導致顯著的間隔性脂膜炎（Septal Panniculitis）（PS：脂膜炎按照炎癥的累及部位分為小葉性脂膜炎和間隔性脂膜炎兩大類）。
病例介紹
患者，女性，40歲，既往有系統性紅斑狼瘡病史20年（無癥狀，未處理），非特異性腸炎">結腸炎病史7年（服用磺胺吡啶治療）。患者因發現雙下肢多發皮損2年就診，皮損無瘙癢或疼痛，最初僅為左小腿前部單一皮損，后逐漸累及右下肢，且數量逐漸增多。皮膚鏡（FotoFinder
Medicam 800HD）顯示黃橙色皮膚背景下諸多分支血管相互吻合，走行紊亂，交織成致密網格，內見散在的蒼白色區域。
圖1：雙下肢前部見多發皮損，外形不規則，邊界清晰，表面光滑，呈暗紅色。
圖2：觀察其中一個皮損細節：表面皮膚萎縮，色澤不均，摻雜著橙色、淡黃色、褐色及蒼白色區域，伴毛細血管擴張。
圖3：皮膚鏡顯示黃橙色皮膚背景下可見諸多分支血管相互吻合，走行紊亂，交織成致密網格，其內可見散在的蒼白色區域。
隨后，進行超聲檢查，使用的是GE LOGIQ E9，及兩把線陣探頭，頻率分別為15Mhz及18Mhz。超聲顯示真皮層中-深層局部回聲減低，CDE顯示其內部血流能量信號增多。與周邊健康皮膚對比，病變真皮層深方皮下脂肪組織回聲增強，真皮-皮下組織間的界限模糊。在病變的更深方，可見數條垂直走行的低回聲帶，由脂肪小葉間向組織深方延伸。
圖4：（15Mhz線陣探頭）左下肢長軸顯示真皮層中-深層局部回聲減低（箭頭），真皮-皮下組織間界限模糊，皮下脂肪組織回聲增強，CDE：真皮層中-深層及皮下組織內血流能量信號增多。
圖5：（18Mhz線陣探頭）增厚、水腫的疏松結締組織間隔表現為垂直的低回聲帶（箭頭）。
臨床醫生對病變區域行穿刺活檢，顯微鏡下顯示，病變界限不清，真皮層中-深層膠原纖維崩解，周圍淋巴細胞及漿細胞浸潤，呈柵欄狀排列；炎性改變向皮下蜂窩組織延伸，形成諸多膠原纖維崩解灶，并且為皮下疏松結締組織分隔包繞，形成肉芽腫。病理診斷：類脂質漸進性壞死，部分呈肉芽腫改變。臨床得知病理結果后，給予局部激素治療。
圖6：真皮層中-深層膠原纖維崩解，周圍淋巴細胞及漿細胞浸潤，呈柵欄狀排列。
圖7：炎癥向皮下組織延伸，形成許多膠原纖維崩解灶，為皮下疏松結締組織分隔所包繞，呈肉芽腫表現。
病例討論
類脂質漸進性壞死，多見于女性患者，男女比例1:4，該病可以發生于任何年齡段，平均發病年齡30-40歲。該病好發于雙下肢，以小腿前部，即脛前為著。病程緩慢，最初表現為暗紅色丘疹，范圍逐步增大，質地較硬，表面光滑，邊界清晰，常伴有毛細血管擴張，皮損中央可凹陷。
類脂質漸進性壞死患者常伴有糖尿病（2/3-3/4，但糖尿病患者中并發類脂質漸進性壞死者僅占0.3%）；部分伴有免疫系統疾病或炎性疾病，如類風濕性關節炎、炎性腸病等。目前認為該病病有兩種可能性，一是與糖尿病引起的微血管病變有關，另一則認為與免疫復合物性血管炎有關。本例患者有系統性紅斑狼瘡及非特異性腸炎病史多年，與類脂質漸進性壞死的發生有著千絲萬縷的聯系。
在類脂質漸進性壞死的診斷中，高頻超聲發揮重要的作用，它讓我們能清楚的看到真皮層中-深層的炎性病灶，并且能顯示皮下蜂窩組織中間隔性脂膜炎所表現出的結締組織分隔的水腫和增厚。真皮層的炎癥表現為局部回聲減低，內部血流增多；皮下組織中的炎癥表現則基于累及的部位，小葉累及，還是間隔累及，或者兩者均有。小葉累及時表現為皮下脂肪組織彌漫性回聲增強；間隔累及時則表現為小葉周邊的低回聲帶，呈不可壓縮性的增厚，可垂直于體表向組織深方延伸。此外，本例中所表現的真皮-皮下組織間界限模糊，與炎癥同時累及真皮和皮下組織有關。