汗管瘤是一種向末端汗管分化的良性腫瘤,可能與 內分泌或遺傳等因素有關,皮損為單發或多發性膚色或 棕褐色丘疹。粟丘疹樣汗管瘤是汗管瘤的一種特殊亞 型,臨床上較少見,現將我科診治的1例報告如下。
1 病歷摘要
患兒女,11 歲。因雙下眼瞼及頸部多發性白色丘 疹 3 年,于 2014 年 7 月 28 日就診于我科。 3 年前無明 顯誘因患兒頸部出現多個膚色丘疹,無自覺癥狀,未 診治。此后,丘疹逐漸增多,并累及雙下眼瞼。曾多次 就診于當地醫院,診斷“汗管瘤”,試用二氧化碳激光 治療,皮損當時有部分好轉,但停止治療后皮損仍緩 慢增多。患兒既往體健,家族中無類似疾病患者。 體格檢查:一般情況良好,各系統檢查無異常,全 身淺表淋巴結未觸及增大。皮膚科檢查:雙下眼瞼及 頸部可見散在或簇集分布許多膚色或白色丘疹,質堅 實,直徑 1~4 mm,表面有蠟樣光澤(圖 1)。取頸部白色 丘疹行組織病理檢查:表皮輕度角化過度,棘層輕度 肥厚,真皮內可見數個角囊腫,其下方真皮纖維基質 中有許多囊性管腔和實性上皮細胞條索(圖 2)。 診斷:粟丘疹樣汗管瘤。 治療:建議試用超脈沖 CO2 激光治療。

頸部散在或簇集分布許多膚色或白色丘疹,表面有蠟樣光澤 圖 1 粟丘疹樣汗管瘤患兒頸部皮損

A:表皮輕度角化過度,棘層輕度肥厚,真皮內可見數個角囊腫,其下方真皮纖維基質中有許多囊性管腔和實性上
皮細胞條索( ×40);B:真皮內可見 2 個角囊腫,其下方真皮纖維基質中可見囊性管腔和實性上皮細胞條索( ×200) 圖 2
粟丘疹樣汗管瘤患兒皮損組織病理像(HE染色)
2 討 論
粟丘疹為白色的角質囊腫,分為原發性和繼發性 兩種類型,原發性粟丘疹指自發出現的,起源于未發 育的皮脂腺和毳毛漏斗部下端的上皮;繼發性粟丘疹 可繼發于創傷、大皰性疾病及外用藥物治療等,起源 于汗腺導管或毛囊。粟丘疹樣汗管瘤由 Friedman 和 Butler[1]于 1987 年首次報告,隨后國內外又陸續有報 道[2-4]。本病的發病機制尚不十分明確。可能是汗管瘤的導管上皮細胞具有角化能力,形成含有角質的囊 腫,即所謂的“粟丘疹” [5]。也可能是汗管瘤淺表部位的 導管腔由于導管的堵塞而擴張,引起角質積聚,當積 聚到一定量時臨床上便出現類似于粟丘疹的皮損[2]。 臨床上,粟丘疹樣汗管瘤表現為直徑 1~4 mm 的 丘疹,皮損大者也可達到 1 cm,其頂端可見一二個白色 堅實小丘疹,單發或簇集分布,也有發疹型的報道[3]。皮 損可發生于眼瞼、頸部、腋窩或外陰生殖器等部位,其 中發生于外陰者可伴有瘙癢。Wang 等[4]認為眼瞼粟丘 疹樣汗管瘤常發病較早,多見于青少年,而發生于外 陰者則多見于中老年女性。本病的組織病理學表現為 真皮上部可見大小不一的囊腔,囊壁由二三層扁平上 皮細胞構成,內含嗜伊紅性板層樣角質。囊腫的下方 及兩側可見由 2 層上皮細胞構成的導管樣結構,腔內 有 PAS 陽性的嗜酸性無定形物質,周圍可見管腔和實 性上皮細胞條索連接成逗號樣或蝌蚪樣。 結合臨床和組織病理改變本病不難診斷。臨床上, 本病主要需與Fox-fordyce 病鑒別。Fox-fordyce 病的皮 損為瘙癢性、毛囊性丘疹,受熱或情緒激動時加重。組織病理表現為毛囊口角化、栓塞,下端導管壁可見海綿 水腫性水皰,大汗腺有汗液潴留性水皰。組織病理上, 本病需與微囊腫性附屬器癌、硬斑病樣基底細胞上皮 瘤和結締組織增生性毛發上皮瘤等疾病鑒別[2]。 本病為良性病程,一般無需治療。也可用液氮冷 凍、電解術、磨削術、超脈沖 CO2 激光等方法治療。
參考文獻略。