1.病歷描述
42歲，女性，系統性紅斑狼瘡，狼瘡抗凝物陽性，抗心磷脂抗體IgG、IgM和β2糖蛋白抗體效價增高，特發性血小板減少和溶血性貧血，主要癥狀是月經增多和貧血。給予輸注血小板和紅細胞治療、并給予子宮內膜活檢，未見臨床意義。給予靜脈免疫球蛋白治療自身免疫介導的血小板減少癥，出院后持續口服羥化氯喹200mg 2/日。開始口服強的松60mg 1/日。住院期間，患者出現突發的嚴重的枕部和頸背部尖銳的重擊樣疼痛伴向下放散至頸后部的銳利的放射痛。查體：神清，定向力正常，顱神經、肌力和感覺正常。口服fioricet（一種治療肌肉頭痛">緊張性頭痛、收縮性頭痛、偏頭痛的藥。由布他比妥、撲熱息痛、咖啡因等合成。暫無準確中文譯名）和對乙酰氨基酚后頭痛無明顯緩解。
第二天，行頭CT檢查提示蛛網膜下腔出血（SAH），從腳間窩向下直到頸延髓交界處。頭頸CTA顯示左側椎動脈硬膜內段（V4）局限性狹窄及狹窄后動脈瘤樣擴張。另外左側大腦中動脈M2分支和大腦前動脈以及右側大腦中動脈M3分支有多灶性的串珠樣和長節段逐漸變細的血管狹窄區域。頭MRI示多灶但以后部為主的T2高信號病灶類似可逆性后部白質腦病綜合征。常規的血管造影證實普遍的小血管和中等血管的血管病變，左側椎動脈V4段紡錘狀動脈瘤，大小10.6 mm×5.5 mm，在左側小腦后下動脈起始部的遠端。
診斷為狼瘡性血管炎和椎動脈動脈瘤樣擴張。可能是椎動脈動脈瘤的破裂導致延髓周圍和橋腦周圍的SAH。給予尼莫地平60mg一天四次預防血管痙攣。甲強龍125mg連用3天后改為強的松60mg1/日。患者癥狀繼續進展，頭痛更嚴重，并有輕度的意識混亂。14天內分別給予2次利妥昔單抗1g治療基礎的自身免疫性疾病。發現SAH后3周患者成功接受了左側椎動脈動脈瘤彈簧圈栓塞術，保留了左側小腦后下動脈。彈簧圈延期置入可以使血管有所修復并且可以預防導管引起的血管痙攣，這在首次常規血管造影時很明顯，需要動脈內用維拉帕米解痙。患者持續的輕至中度后背和頸痛，羥考酮控釋片和加巴噴丁可以緩解。
彈簧圈栓塞11天后，患者出現快速起病的雙側髂腰肌、股四頭肌、縫匠肌和脛前肌無力伴有上至中胸段的針刺覺感覺消失和尿儲留。急診頸胸脊髓磁共振成像揭示了患者截癱的原因。在T4、T5水平椎管左前部中間有個T2高信號病變邊緣與出血信號一致，提示椎管內動脈瘤破裂，周圍形成血腫和脊髓受壓。廣泛的T2異常信號從C5延伸到圓錐。急診脊髓血管造影提示在左側T4水平供應脊后動脈的一根動脈有個小的1mm的動脈瘤造影劑外漏到鞘膜囊。立即急診行T3-T6椎體的椎板切除術，硬膜內探查和硬膜內血腫的清除。采用雙極電凝切除方法手術切除了左側脊后動脈動脈瘤。1周后和SAH 1月后復查了核磁共振。雖然患者出現累及小腦可能與椎動脈彈簧圈栓塞有關的后循環梗死，FLAIR上高信號病灶和以前確定的多發狹窄區域明顯改善。神經系統癥狀出現1月后，患者持續有截癱。能夠動大腳趾，股四頭肌輕微運動，但仍需要輪椅。患者腹部和腿存在神經病理性疼痛，持續的尿便潴留。
2.討論
本患者的臨床表現和影像學結果非常符合狼瘡性血管炎引起的腦血管多灶性收縮。更近端的血管局灶性的狹窄遠端更細的血管串珠樣改變。還有長節段的逐漸變細的血管狹窄區域。伴發的椎動脈動脈瘤紡錘型位于很長的狹窄節段的遠端。動脈瘤形成的原因估計血管壁血管炎性削弱和椎動脈狹窄后擴張綜合作用的結果。雖然可能有SAH相關的血管痙攣，這種血管痙攣常在SAH后數天發生，不像本例血管的改變與SAH伴發的。而且前循環血管的明顯變化和腦實質可逆性后部白質腦病綜合癥樣改變并存更提示狼瘡性血管炎。患者截癱后發現的脊后動脈動脈瘤引起的脊髓出血是患者病情最嚴重的罪魁禍首。
2.1SLE的中樞神經系統表現:SLE可影響中樞神經系統產生腦和脊髓的各種癥狀。當與精神病或情緒障礙并存時，狼瘡的這些中樞神經系統表現通常會被劃歸到神經精神性狼瘡這一寬泛的無特征的大類中。但這分類不能體現出狼瘡相關的中樞神經系統病理改變的各種特征。SLE可以表現為癲癇、腦病、頭痛、神經癥和腦梗死及橫貫性脊髓炎引起的局灶性神經功能缺損。SLE相關的腦磁共振異常表現多種多樣，見于40-50%的SLE患者。觀察到的有T2、FLAIR上小的或斑點狀近皮層的高信號病灶和腦室旁及皮層下白質的病變。SLE可表現為更廣泛的白質病變和可逆性后部白質腦病綜合征。SLE增加缺血灶卒中的風險。腦栓塞可能伴發抗磷脂抗體增高或Libman–Sack心內膜炎。而且，也有在SLE中小血管的腔隙性梗死和大血管動脈粥樣硬化性卒中亞型的報道。但是SLE與出血性卒中包括SAH的關系仍不確定。有項研究，SLE患者有5.6%出現缺血性卒中（8/234），腦出血（2/234）或SAH（3/234）。雖然認為SLE與血管炎相關，SAH與血管炎同時存在是個少見的疾病，但卻常常是災難性的。有幾例病例報道描述了SLE相關的腦動脈病和動脈炎。腦動脈病在SLE中的發病率大概是6-13%。一項88例患者的尸檢分析表明，主要的病理改變是小血管動脈病，有內膜的增殖，粘蛋白的增生和透明物質的沉積。也見小血管的閉塞和纖維蛋白性血栓。發現了額外的血管周圍炎癥，這很少見，支持同時存在血管炎。抗磷脂抗體的存在似乎引起了血管病的風險增加。
2.2動脈瘤性SAH：雖然在SLE中SAH的發生率比缺血性卒中要低，一項回顧性研究發現3.9%的SLE住院病人（258例中有10例）患有SAH。一項更大的入組1077例患者的回顧性分析中，有1%的SLE患者診斷為SAH。文獻中描述的既有動脈瘤性SAH也有非動脈瘤性SAH，累及前后循環。在之前發表的包括39例SLE相關SAH的病例系列中，描述了三種類型動脈瘤，位于不常見的部位或者有額外的血管畸形的梭形動脈瘤，多發的囊性動脈瘤，或預后差的血管造影陰性的SAH。在后一種亞型中，11例非動脈瘤性SAH的SLE患者中有5例或者死亡或者遺留明顯的持久的功能殘疾。有一例SLE發生SAH的患者被描述存在梭形動脈瘤破裂處的局部透壁動脈炎。這些病理改變伴有其他的血管不規則改變。雖然皮質類固醇和羥化氯喹用于狼瘡患者的維持治療，與血管炎相關的病情惡化應馬上治療，常常需要給予更高劑量的激素和靜脈免疫球蛋白聯合應用或與血漿置換合用。SLE相關腦動脈炎可能需要更積極的應用免疫調節治療如利妥昔單抗或貝利單抗。
3.總結
3.1動脈瘤性蛛網膜下腔出血和中樞神經系統血管炎是SLE很罕見但很嚴重的癥狀，表現為頭痛、頸痛或腦病。
3.2磁共振和血管成像會表現出腦實質高信號病變和不同程度的串珠樣和逐漸變細的血管收縮樣改變。
3.3考慮到其明顯的致殘致死的可能性，需要積極的和早期給予激素和免疫調節藥物來阻斷疾病的進展。