討論
目前認為RDD的發病機制可能為：病原體感染致病，病毒（如EB、HHV-6、HHV-8）或微生物（如克雷伯菌）感染，遺傳易感性或機體細胞免疫功能障礙缺陷，部分患者伴有低白蛋白血癥、高丙種球蛋白血癥、惡性組織細胞腫瘤、自身免疫性疾病如溶血性貧血、自身免疫性淋巴組織增生、類風濕關節炎，因此推斷可能同免疫功能異常相關；細胞因子調節異常。該病主要發生在淋巴結內，43%的患者可發生于淋巴結外，其好發部位依次為皮膚、上呼吸道、軟組織、眼眶、骨、唾腺、乳腺和中樞神經系統。RDD可以分為單發和多發，有2處及以上病變，每個病變在位置上彼此不緊鄰，各處病變同時發病或陸續發病，陸續發病者后發病的部位不在初發部位及附近，各處病變的病理組織學表現及免疫表型相似，且符合RDD的特征，即可考慮為多發RDD。
黃海建等報道7例多發性RDD患者，腫塊分別位于左手臂皮下、甲狀腺、氣管旁；左上頜皮下、右頰皮下；左胸壁皮下、右腹股溝皮下；雙側頸部皮下；有脛骨上段、右大腿皮膚；右額葉、大腦廉旁；雙側頸部淋巴，前6例均位于淋巴結外組織，而第7例位于淋巴結內。我們收治的3例患者中，病例1為原發于骨的多發RDD，累及L3附件、頂骨、右側髖臼及坐骨等部位。
對于多發RDD，有學者建議行18F-FDGPET-CT明確病灶累及范圍，可能對治療的選擇有一定的幫助。累及骨骼系統的RDD好發于20～30歲年輕人，男性多見，常表現為頸部無痛性淋巴結腫大，90%患者可出現血沉加快，白球比倒置，部分患者可出現體重減輕、中性粒細胞、類風濕因子和抗核抗體升高，正細胞性貧血等表現，部分患者伴有低白蛋白血癥、高丙種球蛋白血癥、惡性組織細胞腫瘤、自身免疫性疾病如溶血性貧血、自身免疫性淋巴組織增生、類風濕關節炎等。但本組3例患者未見上述指標的改變。以累及骨骼為首發癥狀的RDD患者伴局部淋巴結腫大、發熱等臨床表現并不多見。結合本中心報道的3例累及脊柱及骶骨的RDD和文獻回顧結果，累及肢體的RDD患者多數可出現肢體腫脹疼痛癥狀，累及脊柱的RDD患者可表現為腰背部疼痛及下肢神經根放射癥狀，部分病變可發生于椎管內，累及脊髓神經系統，少數患者可無明顯的局部癥狀。
回顧以往文獻發現，骨RDD好發于年輕人，兒童及老年患者少見。臨床表現多種多樣，包括骨痛、腫脹、活動障礙等表現；影像學提示病灶處呈溶骨性骨質破壞，部分患者可伴病理性骨折，因此在初診時大部分患者易被誤診為骨腫瘤。本組病例患者平均年齡同文獻報道相比較大。同時病例2患者無明顯臨床癥狀，僅在體檢時發現，軸位CT表現為“蜂窩狀”改變，易被誤診為血管瘤。在術中病灶刮除時，發現病灶血供情況明顯不如血管瘤豐富，此表現也不符合典型血管瘤的術中表現，說明部分骨RDD可發生于中老年患者且可無明顯臨床癥狀。
由于骨RDD臨床癥狀及影像學表現不具有特征性，經常誤診為腫瘤或其他炎癥性病變，RDD的確診主要依靠細胞形態學及免疫組織化學標記。組織學形態及免疫組織化學檢查是確診的唯一依據。RDD鏡下特征為組織細胞表現為經典的“伸入運動（emperipolesis）”，該特征通常不明顯，易被其他炎癥性改變掩蓋。其特征性形成不規則結節狀結構，結節間纖維組織增生和炎癥細胞浸潤，部分纖維組織呈束狀或編織狀排列。病變中央區是簇狀或彌漫片狀分布的增生的組織細胞；細胞呈橢圓形或多角形，體積較大，胞漿豐富，胞漿內可見嗜酸性顆粒或空亮表現，有圓形或卵圓形泡狀核，可見嗜堿性小核仁；部分組織細胞胞漿內可見吞噬有單個或多個形態完整的淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞或紅細胞，這種組織細胞吞噬現象對于RDD的診斷具有重要價值。病變周邊區域為數量不等的成熟漿細胞、淋巴細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞，部分病例中性粒細胞豐富可形成微膿腫。RDD具有以下組織學特點：吞噬炎性細胞的組織細胞數量少，吞噬現象不顯著，故不易被查見；增生的組織細胞可為梭形，常呈模糊的編織狀或席紋狀排列，伴散在的淋巴細胞和漿細胞浸潤；骨RDD的間質纖維化反應明顯；免疫組化結果主要表現為組織細胞S-100、vimentin及CD68表達陽性，CD1a、EMA、SMA及CD34呈陰性表現。病例2患者軸位CT表現為“蜂窩狀”改變，易被誤診為血管瘤，因此注意同血管瘤進行鑒別。對于多發病變患者，需同轉移癌和多發骨髓瘤相鑒別。
RDD的病因尚未明確，一般呈良性經過，但容易局部復發，甚至發生轉移。其預后較好，大多數患者呈良性病程，部分患者癥狀可自行消退或自愈。目前對于RDD的治療仍存在爭議。有文獻進行總結報道：對于大部分無明顯癥狀的患者可不需要相關治療，對于癥狀明顯者可考慮手術干預。對于局部病灶且有癥狀患者，采取手術治療，若手術后存在殘留病變，無癥狀者可進行隨訪觀察，有癥狀者可采取放療，如放療后仍出現疾病進展，可給予藥物治療，包括激素、利妥昔單抗、伊馬替尼、干擾素、長春新堿、甲氨蝶呤等；全身病變或侵襲性病變且有癥狀者，可給予藥物治療，包括激素、利妥昔單抗、伊馬替尼、干擾素、長春新堿、甲氨蝶呤等；局部病灶、全身病變或侵襲性病變且無癥狀者，若累及重要器官有威脅生命者，可采取手術治療，否則可考慮隨訪觀察（圖4）。
Rivera等對2例顱內RDD手術治療后復發患者采用化療CHOP方案，2例患者7年內腫瘤無進展。Pulsoni等對80例Rosai-Dorfman病進行對比研究，結果顯示未接受治療或只接受激素治療的患者治愈率高于接受手術、放療或化療的患者，因此認為對于未形成巨大腫塊或未威脅到重要器官的Rosai-Dorfman病患者無需治療。病例2患者在術中僅將病灶刮除后用于病理學檢測，未進行其他手術處理，術后1年復查未見復發表現。回顧以往文獻發現，對于有明顯癥狀的患者，多采用手術治療，而對于無明顯癥狀者，手術以獲取標本明確病理診斷作為主要目的，即切開活檢手術。雖然化療對于部分患者有效，但仍缺乏大樣本臨床試驗數據的支持。對于部分病例，激素治療、放療及化療可能有效。免疫學研究顯示，免疫系統紊亂可導致該疾病，皮質類固醇療法對其有較好的療效。治療包括應用抗生素、類固醇激素、外科手術切除、放療和化療等，但尚無系統的治療方法。
骨RDD預后較好，大多數患者呈良性病程，少數可自行消退。既往文獻報道對于有癥狀的患者行手術切除后，復發率較低。因此對于該病的治療，明確病理診斷至關重要。王蔚等報道2例RDD患者，分別累及右脛骨近端和甲狀軟骨，手術切除后分別隨訪3.3和2.5個月，未見病灶復發。Lewin等報道1例7歲男性患者，右掌骨溶骨性病變伴病理性骨折，經病理活檢證實為RDD，行病灶刮除內固定術，復查2年未見復發表現。Hamels等報道1例1.5歲男性左橈骨遠端溶骨性病變并伴病變周圍骨膜反應，活檢證實為RDD，手術切除后復查3年未見復發。Pavlovskaia等報道3例累及骨的RDD，病變部位分別為股骨、髂骨和脛骨，經病灶刮除后定期復查，其中一例患者9年后出現淋巴結受累表現，但原發病灶未見復發征象。
由此可見，骨RDD經病灶刮除后復發率確實較低，本組病例也證實此結論。但骨外RDD較累及骨的RDD，復發率明顯升高。有文獻回顧性分析了13例RDD患者，其中10例為淋巴結外病變，2例淋巴結內外均存在病變，1例為淋巴結內病變。10例結外病變中6例位于中樞神經系統，3例位于鼻腔和鼻旁竇，1例位于皮膚，13例患者接受手術治療后，10例（77%）患者未見復發，3例（23%）患者出現復發，2例患者復發后出現局部轉移。因此RDD手術治療后仍有復發及轉移可能，因此長期隨訪是十分必要的。
綜上所述，累及骨的RDD發病率較低，通常為良性病變或自限性病程，但其自然病程尚不明確。對于有明顯臨床癥狀的患者，建議采用手術治療，而對于無明顯癥狀者，手術獲取病理標本明確診斷應作為主要目的。