紅斑狼瘡與扁平苔蘚重疊綜合征SLE的治療

　　紅斑狼瘡與扁平苔蘚重疊綜合征的病人在SLE病人開始治療以前，必須對病人病情活動性，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血癥，及臟器受損程度，如腎、心、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確的評價，對于制定適當的治療方案、觀察療效和隨后連續地判斷治療的成敗是十分重要的。

　　1、非甾體類抗炎藥：單獨用于輕型病例，如僅有皮疹、低熱或關節癥狀者，或與皮質類固醇并用，以盡量減少皮質類固醇的用量。有時能迅速緩解發熱及肌肉、關節疼痛等癥狀，或用于皮質類固醇已經減量，而仍有關節痛等癥狀，或用于皮質類固醇已經減量，而關節痛加劇時。一般應用水楊酸鹽制劑如阿司匹林每日3g；吲哚美辛25mg，每日3次或布洛芬1片，每日2次口服。因為此類藥物對前列腺素的抑制作用，造成血清肌酐清除率減少，使用后可能導致病人血清肌酐升高，應及時減量或停用，對有腎臟累及的病人尤應慎用。注意不宜采用多種非甾體類抗炎藥聯合治療。

　　2、皮質類固醇：是現有治療SLE最重要的藥物，劑量視病情輕重而異。推薦劑量：輕型病例潑尼松(或相當的藥物)每日小于0.5mg/kg，一般為20～40 mg/d；病情中等者每日1.0mg/kg，一般為每日60～80 mg；理想的給藥方法是早晨8點一次頓服，這樣可以減少對腦垂體-腎上腺軸的抑制，病情得不到控制時，可將劑量分為每天2～3次口服。病情重者用大劑量，必要時用氫化考的松或地塞米松靜脈滴注，每日相當潑尼松2～3 mg/kg，一般為100～200mg/d；對彌漫增殖性狼瘡性腎炎，明顯神經、精神癥狀，重癥溶血性貧血以及血小板減少等癥狀迅速惡化病例可應用大劑量甲基潑尼松龍靜脈沖擊療法，劑量為每天1 g(或15mg/kg)琥珀酸鈉甲基潑尼松龍靜脈注射(應在30分鐘內注射完畢)，連續使用3d，然后迅速減至常規劑量或用3mg/kg，維持2～3d。皮質類固醇治療中應注意：

　　(1)治療原則為早期、足量和持續用藥。病情越是危重者，最初用量越要大，以迅速控制病情，搶救生命，避免重要器官受損傷或發生不可逆損害，如不規則服藥或突然停藥可影響病程和預后。

　　(2)若皮質類固醇初量足夠，則在1～2d內退熱，關節痛消失及一些急性活動癥狀得到良好控制，一般情況好轉。若2d內上述癥狀不好轉，應立即將原劑量再增加25%～50%。一般經2～3周病情得到最大限度控制后，逐漸減量，開始時每周減10mg潑尼松或相當劑量其它制劑，同時密切注意疾病活動情況，當減至30mg/d時，遞減應更緩慢，每周減2.5～5mg。如有活動傾向應立即在先前劑量上增加5～10mg/d。最低維持量病人間差異較大，一般為潑尼松每日7.5～20mg。也有以在潑尼松劑量減至30mg/d時，采用每周隔日減少5mg的方法，直到病人每隔一天早晨服30mg潑尼松時維持。

　　(3)皮質類固醇治療后，最快消失的癥狀是發熱、關節痛和漿膜炎等。LE細胞、皮疹消失和心、腎及神經、精神損害恢復較慢。

　　(4)預防和及時處理皮質類固醇的副作用。當患者遇應激情況，如手術、感染、精神創傷時，必須加大劑量，直至應激過去，以免發生急性腎上腺皮質功能不足。對感染應積極控制。

　　(5)觀察療效。皮質類固醇減量指標主要根據臨床癥狀的改善和有關實驗室指標。ANA和dsDNA抗體滴度與病情活動常平行，血清補體主要是C3、C4與疾病活動有重要聯系。與病情活動有關的實驗室指標還有血沉、血清白蛋白、球蛋白和血、尿常規等。

　　3、抗瘧藥 氯喹或羥基氯喹有抗光敏和穩定溶酶體膜的作用，對控制皮損和輕度關節癥狀十分有效，用于病情較輕及皮膚損害明顯者，皮質類固醇減量過程中也可加用，劑量、療程和注意事項如前述。

　　4、免疫抑制劑：具有抗炎和免疫抑制作用，常用硫唑嘌呤和環磷酰胺。環磷酰胺可每日1～4mg/kg，分次口服，但采用靜脈沖擊治療則副作用更小，已常用于中、大劑量激素不能控制的狼瘡性腎炎和有中樞神經系統累及的SLE，方法為：每月一次靜注，0.5～0.75g/m2體表面積，要求60分鐘內注射完畢，隨后24h內多飲水，誘導迅速地利尿。根據病情可重復6次，以后可改為每3個月一次。硫唑嘌呤劑量為每日1～2.5 mg/kg。亦可應用苯丁酸氮芥等。上述各種免疫抑制劑主要在下列情況下采用：單獨使用激素無效者；對長期大劑量激素治療不能耐受者；為了更有效地控制SLE中的某些器官損害；在急性癥狀得到控制后，為了進一步減少激素維持量，或更順利地逐漸遞減激素。免疫抑制劑可以與激素聯合使用。

　　環孢素A(CyA)是一種化學合成的新一代免疫抑制劑，無明顯細胞毒性，對吞噬細胞的移動作用無明顯影響，故不增加感染的危險性，對Th淋巴細胞有選擇性的抑制作用。在SLE治療中，可作為第二線的免疫抑制藥物，一般采用較小劑量，3～5mg/d，使用中注意病人的血清肌酐和血壓。如病人的血清肌酐水平較治療開始前升高50%，則應減量或停藥。

　　狼瘡性腎炎的治療：輕型或局灶增殖性者，一般僅需要中小劑量皮質類固醇；若病變活動，發展較快，可使用中等到大劑量；對腎功能減退型、膜性和彌漫增殖性以皮質類固醇與免疫抑制劑合用為佳；對高度活動的進展腎炎使用大劑量沖擊療法；此外，彌漫增殖性狼瘡性腎炎尚需根據病變屬活動階段或硬化階段而有所選擇，活動階段早期使用大劑量皮質類固醇，并用免疫抑制劑或氯喹類藥物，硬化期患者皮質類固醇激素和免疫抑制劑一般無效，晚期腎功能衰竭可作血液透析和腎移植。

　　5、雷公藤：中藥雷公藤具有較強的抗炎癥和免疫抑制等作用，適用于輕、中度病情的SLE病人，療效確實。秦萬章等(1982)報告治療103例SLE，有效率達91.2%，臨床表現、免疫指標均有改善。南京醫科大學皮膚科資料(1984)，雷公藤單獨用于輕～中等重的SLE，顯效、好轉、無效病例各占1/3。用量：福建產雷公藤生藥(去皮的干根)每日20～40g，煎汁分二次服或制成糖漿等劑型；雷公藤多甙片每日1～1.5mg/kg(一般每日量60mg)，分三次食后服。重癥病人須合用皮質類固醇治療。由于長期用雷公藤對生殖系統有一定影響，可引起閉經或不孕，故未婚或婚后未生育者應慎用。

　　6、免疫調節劑：根據SLE的發病機理與T抑制細胞功能損傷，細胞免疫功能低下有密切關系，近年來也配合采用：胸腺素5～25mg，肌內注射，每日1次，2周后，隔日或每周2次，連用數月；轉移因子2mL，上臂內側皮下注射，每周1～2次，一療程3個月；中藥黃芪等。

　　7、血漿置換療法：一般應用于皮質類固醇治療效果差的進行性多臟器損害者、器質性腦病綜合征、全血細胞減少及活動性腎炎等重癥病例。

　　8、靜脈注射丙種球蛋白：靜脈注射丙種球蛋白制劑保留了IgG分子的完整性，而無抗補體活性，既可增加病人對各種微生物感染的抵抗力，又可直接阻斷單核-巨噬細胞的Fc受體，作為免疫調節劑有類激素樣作用，可用于自身免疫性疾病的治療。對于有溶血性貧血或血小板減少癥的患者及用激素治療療效不滿意的SLE病人可考慮使用。劑量為每日400 mg/kg，連用5d，以后每三周用一個單劑。

　　9、紅斑狼瘡與扁平苔蘚重疊綜合征精神癥狀的對癥治療：以用氯丙嗪較好，劑量每日50～150 mg，一般可控制癥狀。癲癇樣抽搐的對癥治療以安定較好，其次為巴比妥類藥物。