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  • 發布時間:2019-09-05 21:29 原文鏈接: 紅斑狼瘡到底是不是血液病?

    患有紅斑狼瘡的朋友,一般都會出現血紅的斑點,十分地恐怖。民間也有一個說法就是紅斑狼瘡就血液病,所以,紅斑狼瘡這種疾病是沒辦法治療的,以導致很多患者直接放棄了治療。

    什么是紅斑狼瘡?

    紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見于15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

    那么,紅斑狼瘡是血液病嗎?

    事實上,紅斑狼瘡并不是血液病,而是結締組織病大家族中的成員之一。結締組織病中的主要病變部分是疏松的結締組織,產生黏液樣水腫,纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎的基本病變。由于結締組織廣泛分布于全身各部位,因此,紅斑狼瘡患者在發病時可表現為多部位或臟器病變。

    哪些因素會引起系統性紅斑狼瘡?

    病因尚未完全明了,目前認為與下列因素有關。

    1.遺傳因素

    系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50余個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

    2.性激素

    本病多見于育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

    3.環境因素及其他

    紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫復合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發或加重本病。

    紅斑狼瘡有哪些癥狀?

    1、發熱。

    紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。

    2、紅斑皮疹。

    80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現特征表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻梁、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。

    3、粘膜潰瘍和脫發。

    約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落,除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發外,其他部位也會脫發,不光是頭發,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。

    4、關節疼痛。

    有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的于發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。

    5、血液細胞減少。

    由于自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。

    6、心臟損害。

    約有1/4的病人有心包炎,輕癥可無癥狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。

    7、肺損害。

    SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有癥狀。胸膜炎可無癥狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。

    8、狼瘡性腎炎。

    從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒癥。

    9、腦損害。

    SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂癥反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。

    10、淋巴網狀系統。

    SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛。許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。

    11、月經不調。

    月經紊亂在SLE早期,活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
    12、血管炎。

    雙手雙足可出現大量瘀點,為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。

    13、消化道損害。

    常見的消化道癥狀有食欲減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數增多。

    14、眼部病變。

    有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物,可造成視覺障礙。 

    了解了這么多,現在相信大家都不會認同紅斑狼瘡疾病是"血液病"的這個說法了。隨著現在醫療科學的發展,紅斑狼瘡作為相對常見的疾病,只要堅持一段時間的治療,一般都是可以康復的。所以,患者應該積極地治療。



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