紅細胞膜缺陷的檢驗及其應用

紅細胞膜缺陷的檢驗包括紅細胞滲透脆性試驗、自身溶血試驗及其糾正試驗、酸化甘油溶血試驗、蔗糖溶血試驗、酸化血清溶血試驗、紅細胞膜蛋白電泳分析。

　　1.紅細胞滲透脆性試驗

　　（1）原理：檢測紅細胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細胞在低滲鹽溶液中，當水滲透其內部達一定程度時，紅細胞發生膨脹破裂。根據不同濃度的低滲鹽溶液中紅細胞溶血的情況，通過紅細胞表面積與容積的比值，反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。

　　參考值：開始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。

　　（2）臨床意義：脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥、橢圓形細胞增多癥等；降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

　　2.自身溶血試驗及其糾正試驗

　　（1）原理：紅細胞在37℃孵育48小時，其間由于膜異常引起鈉內流傾向明顯增加，ATP消耗過多；或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導致溶血，稱為自身溶血試驗。在孵育時，加入葡萄糖或ATP作為糾正物，觀察溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗。

　　參考值：48小時內不加糾正物的溶血度小于3.5%，加葡萄糖溶血度小于1.0%，加ATP的溶血度小于l.0%

　　（2）臨床意義：膜缺陷患者溶血度增加，加糾正物可被糾正；G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加，能被葡萄糖糾正；自身免疫性溶貧溶血度輕度增加，加葡萄糖無預示價值；PNH本試驗常正常。

　　3.酸化甘油溶血試驗

　　（1）原理：當甘油存在于低滲溶液氯化鈉磷酸緩沖液時，可阻止其中的水快速進入紅細胞內，使溶血過程緩慢。但甘油與膜脂質又有親和性，可使膜脂質減少。當紅細胞膜蛋白及膜脂質有缺陷時，它們在pH6.85甘油緩沖液中比正常紅細胞溶解速度快，導致紅細胞懸液的吸光度降至50%的時間（AGLT50）明顯縮短。

　　參考值：AGLT50大于1800s（30min）

　　（2）臨床意義：減少見于遺傳性球形細胞增多癥（25～150s）、腎功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶貧和妊娠婦女。