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  • 發布時間:2022-05-27 16:47 原文鏈接: 納爾遜綜合征的病理生理及臨床表現

      病理生理

       Nelson 綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術,有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織,但因殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能也等于作了全切,這時腎上腺皮質分泌激素過低,負反饋作用減弱,垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑制,原已存在的垂體瘤進行性增大,分泌大量促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素(ACTH 與β-LPH 的片斷),導致垂體瘤的形成和發展。Salassa 認為該病患者在腎上腺手術前垂體內就隱藏有腫瘤,由于手術促進了腫瘤的迅速生長,出現了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。有一學者在尸檢庫欣氏綜合征時發現有垂體腫瘤的可達50%,大部分瘤體很小,顯微鏡下才能識別。

      檢查

       1.化驗檢查 血漿ACTH 濃度顯著升高,一般超過500pg/ml,甚至高達10000pg/ml。血皮質醇顯著降低。MSH 明顯升高。

       2.病理改變 多數為嫌色細胞瘤,少數為嗜堿細胞瘤,瘤體生長較快,可壓迫視神經且易發生轉移。

       其他輔助檢查:顱骨X 線檢查:特別是斷層可顯示蝶鞍擴大、局部骨質疏松、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。頭顱CT 掃描可查出垂體窩內有無微腺瘤。

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