已知的是哺乳動物的線粒體基因組最小，果蠅和蛙的稍大，酵母的更大，而植物的線粒體基因組最大。
人、小鼠和牛的線粒體基因組全序列已經測定，都是16．5 kb左右。每個細胞里有成千上萬份線粒體基因組DNA拷貝。果蠅和蛙的細胞里有多少個線粒體以及每個線粒體有多少份DNA拷貝，還沒有準確的數字。估計線粒體DNA的總量只相當于核DNA的1%弱。
釀酒酵母(S．cerevisiae)的線粒體基因組約長84 kb，每個細胞里有22個線粒體，每個線粒體有4個基因組。生長中的酵母細胞線粒體DNA占細胞總DNA量的比例可高達18%。