疾病的自然病程和預后個體差異較大，約50%的患者預后好，癥狀及影像學呈現部分或完全緩解，30%～40%的PLCH患者病情逐漸持續進展，10%～20%的患者癥狀漸進性嚴重，如反復發生氣胸，合并呼吸衰竭和肺動脈高壓。PLCH預后不良的因素包括發病年齡高、全身癥狀持續存在、反復發生氣胸、肺外受累、肺臟彌漫性囊腔改變，以及合并肺動脈高壓。1年、2年和5年的生存率分別為63.6%、57.2%和53.7%，移植肺臟后20%（8/29例）再發PLCH，吸煙和肺外受累可能是復發的危險因素。
