診斷
混合性結締組織病的診斷:
臨床常用Sharp標準:
1.主要標準
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)ENA抗體陽性。
2.次要標準
①脫發;②白細胞計數減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關節炎;⑦三叉神經病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。
3.確診
①4個主要標準;②血清學抗核抗體陽性,滴度>1:320,需除外感染性或腫瘤性疾病。
4.可能診斷
①臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準;②血清學抗核抗體陽性,滴度>1:320。
治療
一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則,并注意觀察藥物的不良反應。