（1）系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡肺部受累主要表現為胸膜炎、胸腔積液，也可出現肺不張、急性狼瘡性血管炎、彌漫性肺間質病變以及血管炎等。肺血管炎主要是一種白細胞碎裂性血管炎，可伴纖維素樣壞死，但在紅斑狼瘡中的具體發生率各家報道不一。有部分患者可出現肺動脈高壓，多為輕-中度。
（2）類風濕關節炎除關節受累外，亦可出現血管炎表現。其肺部受累往往表現為胸膜炎或胸腔積液、肺內結節、肺間質病變，部分患者可出現肺血管炎及肺動脈高壓，但發生率較低。
（3）系統性硬化主要臨床表現為指端硬化及軀干四肢皮膚硬化。患者常伴有明顯雷諾現象及肺間質病變肺動脈高壓，可出現小動脈和細動脈的內膜增生，向心性纖維化致使小動脈狹窄和閉塞。但炎癥細胞浸潤和纖維素樣壞死并不常見。因此，嚴格意義上來說，不能稱之為血管炎。對激素及免疫抑制劑治療大多無效。
（4）干燥綜合征是以外分泌腺上皮受累為主的一種自身免疫疾病。國外以及國內的流行病學資料表明干燥綜合征并非少見病，有觀點將之稱為自身免疫性上皮炎，因其不僅可以影響唾液腺引起口干眼干，還可累及腎小管上皮引起腎小管酸中毒，累及肝膽管上皮、胰管上皮及胃腸道腺體上皮引起消化道癥狀，累及肺細支氣管上皮引起肺間質纖維化及肺動脈高壓。干燥綜合征血管炎及高γ球蛋白血癥亦是肺間質纖維化及肺動脈高壓的重要致病機制。治療上強調在肺間質病變早期予以積極皮質激素及免疫抑制劑治療。